高一女經期長達21天血崩原因不單純! 經血量大竟是凝血功能異常「類血友病」造成

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經期長達21天血崩原因不單純 凝血功能異常「類血友病」造成
據國際統計,其中約有3成生育年齡期間的女性有經血過量的問題,估算台灣約有173萬女性為月經量大所困,而台灣本土臨床更進一步針對月經過量且有貧血問題女性進行研究,其中約16%為類血友病患者。(圖/健康星球製作)

今年高一的彭同學去年因經期長達3周、每天超過12片夜用加長衛生棉、排出50元硬幣大小的血塊等經血過量問題,就醫後確診為「類血友病」。彭同學自初經開始有時經血量特別的多,睡覺總需要另外在床上墊毯子以免經血外漏弄髒床單,每到月經期間出現「經期生理鐘」,每個生理期的夜晚都連續睡不滿4小時就自動中途醒來檢查、更換衛生棉。

【健康星球 陳詠怡/台北報導】據國際統計,其中約有3成生育年齡期間的女性有經血過量的問題,估算台灣約有173萬女性為月經量大所困,而台灣本土臨床更進一步針對月經過量且有貧血問題女性進行研究,其中約16%為類血友病患者。

凝血因子缺乏疾病 最為人所知的是血友病

台灣血栓暨止血學會理事暨中山醫學大學附設醫院小兒血液腫瘤科翁德甫主任說明,凝血因子是指幫助血液凝固的蛋白質,主要有13種,若凝血因子數量缺乏,血液就不容易凝固,而出現凝血異常症狀,其中最為人所知的凝血因子缺乏疾病為血友病,其成因是血液中缺乏第8、第9凝血因子。因為檢測技術較成熟,且比起類血友病更顯見其出血症狀,故推估全台約僅有2,000位的血友病患,卻可有超過5成的治療比例,遠高於類血友病。

血友病主要為性聯遺傳,故超過95%病友皆為男性,因此常被認為是專屬於男性的疾病,而類血友病則是非性聯遺傳,所以患者男女比例相近,在女性中為最常見的止血異常疾病。

類血友病成因主要是 血液中VWF因子量不足或功能異常

台灣血栓暨止血學會理事暨台中榮總罕病暨血友病中心王建得主任進一步解釋,類血友病男女盛行率相當,但女性因月經出血,有較明顯的症狀可做為凝血功能異常的評估而有較高確診率。

翁德甫主任指出,很多女性誤以為經血過量是體質因素,直到出現合併流鼻血、牙齦出血或經期血流不止狀況才求診血液科。若持續忽視症狀不積極求診,當患者意外出現大型開放傷口時,恐無法即時使用正確藥物止血,將造成生命危險。

翁德甫主任表示,類血友病已有進步的治療方式可以幫助凝血功能,其疾病成因是血液中的VWF因子量不足或是功能異常,目前已有合成藥物,或含有VWF的凝血因子濃縮劑作為主要治療方式來增加凝血因子數量,並輔以抗纖維止血藥物或口服荷爾蒙進行治療。

編按:Von Willebrand Factor(VWF),中文稱溫韋伯氏因子或類血友病因子,為蛋白質的一種,VWF會附著於血小板之間,像膠水一樣促進血小板的凝集,若血液中的VWF因子量不足或是功能異常,便導致無法正常凝血。

約有3成的月經過量原因 是凝血功能不正常

王建得主任指出,根據遺傳學邏輯推估,類血友病男女盛行率相同,但國際調查之確診男女患者比卻是4比6,女性由於月經量大、產後出血等顯見症狀,相較男性患者有較高的類血友病求診與確診率。

經血過量原因多元,除了婦科常見的子宮內部病變、賀爾蒙失調外,約有30%的月經過量原因是凝血功能不正常,包含缺乏特定凝血因子的類血友病、血小板數目或功能異常問題。

類血友病全球盛行率為千分之1 全台僅300人領有重大傷病卡

根據全球統計調查,有症狀的類血友病盛行率為千分之1,推估全台約有2萬3千人口是類血友病患者,然而全台有註記領有重大傷病卡之病例僅約300人,約超過98%的患者未被診斷出來。

翁德甫主任進一步說明,由於類血友病的症狀較血友病不顯著,且有超過95%的病患屬於輕中度的第1、2型患者,其特徵為黏膜出血,臨床上常見有月經過多、無故流鼻血、瘀青、牙齦滲血症狀,止血異常嚴重度容易被忽視。

然而占小於5%的第3型重度患者,因幾乎完全缺乏類血友病凝血因子(VWF),易有多重症狀合併,更常見小傷口無法止血、關節與腸胃道出血、血管異生等問題,但卻不知道「殺手」就潛伏在自己身邊,若發生意外須緊急手術,無法即時檢測出的類血友病將導致失血過多而危及患者性命。

如有這些血流不止症狀 恐為類血友病應提高警覺

台灣血栓暨止血學會推動「經血過量123」自評:女性月經若持續超過1周、每2小時內需更換衛生棉、排出血塊大於3公分即為經血過量,有可能為類血友病,提醒女性朋友們重視經期健康。

目前臨床為通過家族病史、血液及基因檢測來確診疾病,翁德甫主任也提醒,民眾可從類血友病的常見特徵來初步自我評估是否有止血異常疾病風險,除「經血過量123」口訣外,若1年有5次以上超過10分鐘的流鼻血、每月發生不明原因1至4次瘀青、或日常清潔口腔時(刷牙、使用牙線)牙齦流血不止等易見症狀,請前往醫院諮詢血液科醫師。

About:「類血友病」小檔案

說明 類血友病(Von Willebrand Disease, VWD),是最常見的遺傳性出血疾病,因患者體內類血友病因子(Von Willebrand Factor, VWF)不足或功能缺乏導致凝血異常,雖無法根治,但目前藥物已可大幅減緩症狀。
盛行率 有症狀盛行率約為千分之1,台灣推估患者數目達2萬3千人,但目前僅約300人確診。
常見 症狀 月經過多、流鼻血、瘀青、牙齦出血、拔牙後異常出血、小外傷造成出血、消化道出血、關節出血等。
分類 第1型:約佔70%,因VWF因子缺乏引起,多為輕度或中度患者,為體染色體顯性遺傳。
第2型:約佔25%,因VWF因子功能缺乏引起,症狀嚴重程度介於第1型與第3型之間,多半為體染色體顯性遺傳。
第3型:約<5%,為嚴重型,幾乎沒有VWF因子,導致第8凝血因子數量缺乏,為體染色體隱性遺傳。
治療 選擇 去氨加壓素(DDAVP):用於輕度患者,促進身體釋放更多VWF因子,不適用於第3型患者。
補充VWF因子
抗纖維溶解藥物:延緩血栓分解。
荷爾蒙療法
患者注意事項 隨身攜帶治療手冊,內含有關所患的疾病,以及診治醫生或血友病中心的名稱、電話號碼,發生緊急情況時,醫護人員可由手冊或其他標示物了解您的出血性疾病。

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